El Linfedema puede ser Primario o Secundario, según sea congénito o adquirido como secuela de alguna intervención quirúrgica, accidente etc.
● Linfedema Primario
El Linfedema Primario está catalogado dentro de las llamadas Enfermedades Raras o Poco Frecuentes. Se estima que 1 de cada 6000 personas nacen con Linfedema Primario, afecta dos veces más a mujeres que a hombres, y aparece en las piernas cuatro veces más que en los brazos. En un 70% de los casos afecta solamente a una pierna, empezando primero por el pie. No obstante, también puede afectar a ambas piernas, e incluso a muslos, torso, genitales, brazos, cara, intestino y pulmones.
Las causas de un Linfedema Primario vienen dadas por un fallo originario del propio Sistema Linfático (alteraciones congénitas). Se pueden diferenciar tres tipos:
- Aplasia: en un tramo del organismo hay carencia total de vasos linfáticos.
- Hipoplasia: el número de vasos linfáticos o su diámetro es inferior al normal.
- Hiperplasia: los vasos son mas grandes de lo adecuado, pueden dilatarse y engrosarse produciendo un fallo en las válvulas que impulsan la linfa.
El Linfedema Primario puede aparecer en las siguientes etapas de la vida: Antes del nacimiento; En el nacimiento; Pubertad-adolescencia: precoz (caso más frecuente); Edad adulta: 30-40 años en adelante.
Los pacientes con Linfedema Primario son los grandes abandonados del Sistema de Salud. Son pacientes desinformados a los que se les suele negar el acceso a las terapias o se encuentran con tratamientos insuficientes e inadecuados. La falta de diagnóstico precoz conlleva un agravamiento progresivo de su enfermedad, desencadenando una situación de discapacidad permanente, pudiendo llegar al estadio más alto de la patología: Elefantiasis.
● Linfedema Secundario
El Linfedema Secundario ocurre cuando el Sistema Linfático está bloqueado, seccionado u obstruido debido a causas externas:
Cirugía: especialmente debido a un carcinoma, en casos en los que se dan vaciamientos ganglionares y/o se seccionan los vasos linfáticos (vaciamiento ganglionar de la axila en el caso del cáncer de mama, después de cirugía en región pélvica, génico lógica, próstata, etc.)
Radiación: la radioterapia aplicada en procesos cancerígenos ocasiona daños en los ganglios y en los vasos linfáticos provocando fibrosis en la piel.
Traumatismo accidental: puede desgarrar los vasos linfáticos que pueden no volver a unirse (fracturas, torceduras, esguinces, etc.)
Post accidentes: quemaduras, mordeduras de animal…
Parásitos: (larvas filariales) bloquean el drenaje Linfático. La hinchazón puede ocurrir cuando las larvas crecen, dañan los vasos Linfáticos, y destruyen sus nódulos Linfáticos.
Parálisis: la parálisis de un miembro entorpece el bombeo del Sistema Linfático, causando un edema por su reposo.
Insuficiencia venosa crónica, implicando a menudo los vasos linfáticos.
Artritis reumatoide: la vasculitis que le acompaña puede debutar en forma de linfangitis por la alteración de los vasos linfáticos que acompañan a esta enfermedad.
En la EVOLUCIÓN del Linfedema podemos distinguir cuatro estadios clínicos:
1. Estadio 0 o Estadio Latente: El funcionamiento de Sistema Linfático está alterado, no obstante es capaz de funcionar por los mecanismos de compensación del organismo, por lo que el edema aún no está presente.
2. Estadio I o Linfedema Reversible: El Sistema Linfático se sobrecarga, aparece una inflamación suave en la zona afectada por acumulación de líquido rico en proteínas. Al presionar se deja una leve impresión digital. Se puede mejorar aplicando compresión.
3. Estadio II o Linfedema Espontáneamente Irreversible: La hinchazón está caracterizada por la existencia de líquido rico en proteínas acumulado en los tejidos, y se hace más visible el edema que en la fase anterior. Aparece la fibrosis y la esclerosis. Tras presionar digitalmente de forma profunda, la piel tarda de cinco a diez segundos en recuperarse.
4. Estadio III o Elefantiasis: La hinchazón es extrema, presentando la parte afectada un volumen entre 1,5 y 2 veces su volumen normal. La piel está endurecida y aparecen verrugas en crecimiento, abultamientos y arrugas en los pliegues de flexión. La piel se vuelve muy vulnerable y el riesgo de que se produzca una erisipela en heridas inflamadas es muy alto.
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